Le BPAN (1) (Beta-propeller Protein-Associated Neurodegeneration) est une maladie
rare neurodégénérative liée à une mutation du gène WDR45. C’est une maladie actuellement incurable,
qui a des conséquences émotionnelles et sociales sur tous les membres de la famille.
L'association Autour du BPAN est heureuse pour la deuxième année consécutive de lancer son Appel à
Projet (2) 2020.
L'Association Autour du BPAN a financé deux projets en 2019, qui sont toujours en cours, dont l'un en
collaboration avec Fondation Maladie Rare (3) :
- Bertrand Mollereau (ENS - LBMC - CNRS): "Les rôles de WDR45 dans l'autophagie dans le BPAN" (4)
- Jean-Paul Laserre (INSERM - MRGM - Université de Bordeaux): "Utilisation de la levure pour le
repositionnement de molécules à visée Thérapeutique dans le BPAN et l'analyse de variants WDR45" (5)
Cette année,l'Association Autour du BPAN fera bénéficier à une équipe nationale ou internationale
d'une subvention de 30.000 Euros pour aider au démarrage d’un nouveau projet ou de poursuivre
un projet en cours sur :
- la physiopathologie liée à la mutation du gène WDR45
- les aspects moléculaires, biochimiques et biologiques sous tendant la
problématique relative à l’autophagie liée à la protéine WIPI4
- La compréhension des mécanismes de l’accumulation de fer intra cerebral et de leur conséquence sur
la symptomatologie du patient
Les documents sont téléchargeables ci-dessous :
Version Française
Version Anglophone
Calendrier :
Date limite du dépôt de dossier : 10 juin 2020
Réponse : fin juin
Dossier complet et signé par le demandeur à adresser par e-mail à :
La réception de la candidature sera confirmée par mail.
(1) BPAN : Beta-propeller Protein-Associated Neurodegeneration en anglais = Neurodégénérescence
Associée à une Protéine Beta-hélice (La protéine WIPI4). C'est une maladie qui se caractérise par une Accumulation
de Fer dans le Cerveau (NBIA 5 - Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation). (2) Un appel à projets (AAP), est un mécanisme mis en place par un financeur pour l'attribution
d'une subvention. Le financeur définit une problématique et un cadre ; les candidats au financement sont invités
à présenter un projet s’inscrivant dans ce cadre et définissent librement le contenu de leur projet. L’AAP permet
d’atténuer le caractère discrétionnaire de l’octroi de subvention en assurant une plus grande transparence quant
au choix du projet financé. (3)https://fondation-maladiesrares.org/ (4)Article : Signature de la convention avec l'ENS (5)Article : Une molécule active identifiée chez la levure du boulanger !